问题分析:临床表现及诊断 本病大多婴儿时即发病,表现为贫血、虚弱、腹内结块。发育迟滞等,重型多生长发育不良,常在成年前死亡。轻型及中间型患者,一般可活至成年并能参加劳动,倘注意节劳及饮食起居,可以减少并发症、改善症状。禀赋不足、肾气虚弱为主要原因。肾为先天之本,究天肾精不充。则生化无源。“小儿之劳,得于母胎”。可见‘"童子劳”与父母关系密切。肾精不充同时也影响后天脾胃功能和生长发育,久则血气坏败。出现黄疽、积聚等表现,致成此虚实错杂之证。 血红蛋白定量测定是临床常规诊断的方法。HbA2 的增加是轻型β地中海贫血的诊断依据。重型β地中海贫血的HbF通常增加,有时增加到90%;HbA2 的增加量通常亦在3%以上。在α地中海贫血综合征,HbA2 和F的百分比一般都正常,其诊断往往就靠排除小细胞性贫血的其他原因。当血红蛋白电泳上显示快速移动的HbH或Bart碎片时,便可诊断为HbH病。重组DNA基因图技术(特别使用多聚酶链反应方法)在产前诊断和遗传咨询上是十分重要的。 在重型β地中海贫血,骨骼的X线检查显示具有慢性骨髓过度活动的特点。颅骨和长骨的皮质层变薄,骨髓腔变宽。颅骨板障空间明显,板障小梁有"太阳射线"状的放射线纹。长骨中可能出现骨质疏松区域。锥体和颅骨可能呈颗粒或磨砂玻璃状表现。指(趾)骨丧失正常形态,而呈矩形甚至于两面凸出。 (一)β地中海贫血 根据病情轻重的不同,分为以下 3 型。 1.重型 又称Cooley 贫血。患儿出生时无症状,至3~12个月开始发病,呈慢性进行性贫血,面色苍白,肝脾大,发育不良,常有轻度黄疽,症状随年龄增长而日益明显。由于骨髓代偿性增生导致骨骼变大、髓腔增宽,先发生于掌骨,以后为长骨和肋骨; 1 岁后颅骨改变明显,表现为头颅变大、额部隆起、颧高、鼻梁塌陷,两眼距增宽,形成地中海贫血特殊面容。患儿常并发气管炎或肺炎。当并发含铁血黄素沉着症时,因过多的铁沉着于心肌和其它脏器如肝、胰腺、脑垂体等而引起该脏器损害的相应症状,其中最严重的是心力衰竭,它是贫血和铁沉着造成心肌损害的结果,是导致患儿死亡的重要原因之一。本病如不治疗,多于5岁前死亡。 实验室检查:外周血象呈小细胞低色素性贫血,红细胞大小不等,中央浅染区扩大,出现异形、靶形、碎片红细胞和有核红细胞、点彩红细胞、嗜多染性红细胞、豪-周氏小体等;网织红细胞正常或增高。骨髓象呈红细胞系统增生明显活跃,以中、晚幼红细胞占多数,成熟红细胞改变与外周血相同。红细胞渗透脆性明显减低。HbF含量明显增高,大多>0.40,这是诊断重型β地贫的重要依据。颅骨 X 线片可见颅骨内外板变薄,板障增宽,在骨皮质间出现垂直短发样骨刺。 2.轻型 患者无症状或轻度贫血,脾不大或轻度大。病程经过良好,能存活至老年。本病易被忽略,多在重型患者家族调查时被发现。 实验室检查:成熟红细胞有轻度形态改变,红细胞渗透脆胜正常或减低,血红蛋白电泳显示HbA2含量增高(0.035~0.060),这是本型的特点。HbF含量正常。 3.中间型 多于幼童期出现症状,其临床表现介于轻型和重型之间,中度贫血,脾脏轻或中度大,黄疽可有可无,骨骼改变较轻。 实验室检查:外周血象和骨髓象的改变如重型,红细胞渗透脆性减低,HbF 含量约为0.40~0.80, HbA2含量正常或增高。 (二)a地中海贫血 1.静止型 患者无症状。红细胞形态正常,出生时脐带血中Hb Barts含量为0.01~0.02,但3个月后即消失。 2.轻型 患者无症状。红细胞形态有轻度改变,如大小不等、中央浅染、异形等;红纽胞渗透脆性降低;变性珠蛋白小体阳性; HbA2和HbF含量正常或稍低。患儿脐血Hb Barts含量为0.034~0.140,于生后6个月时完全消失。 3.中间型 又称血红蛋白H病。此型临床表现差异较大,出现贫血的时间和贫血轻重不一。大多在婴儿期以后逐渐出现贫血、疲乏无力、肝脾大、轻度黄疽;年龄较大患者可出现类似重型β地贫的特殊面容。合并呼吸道感染或服用氧化性药物、抗疟药物等可诱发急性溶血而加重贫血,甚至发生溶血危象。 实验室检查:外周血象和骨髓象的改变类似重型β地贫;红细胞渗透脆性减低;变性珠蛋白小体阳性;HbA2及HbF含量正常。出生时血液中含有约0. 25Hb Barts及少量HbH;随年龄增长,HbH逐渐取代Hb Barts,其含量约为0.024~0.44。包涵体生成试验阳性。 4.重型 又称 Hb Barts 胎儿水肿综合征。胎儿常于30~40周时流产、死胎或娩出后半小时内死亡,胎儿呈重度贫血、黄疽、水肿、肝脾肿大、腹水、胸水。胎盘巨大且质脆。 实验室检查:外周血成熟红细胞形态改变如重型β地贫,有核红细胞和网织红细胞明显增高。血红蛋白中几乎全是 Hb Barts 或同时有少量HbH,无 H
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石家庄京科中医皮肤病医院
石家庄京科中医皮肤病医院位于石家庄市华星路9号,紧邻火车站,地理位置优越,交通便利,是一所集医疗、保健、体检为一体的现代化综合性医院。石家庄京科医院作为市医保定点单位,合理透明的收费制度,深受患者认可,一切以患者为中心、一切以质量为核心,服务于民,为大众健康保驾护航。
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许昌德医堂皮肤病医院
治皮肤,祛胎记,解决面部皮肤难题一一一许昌德医堂皮肤病医院,七大专病门诊,二十多项特色疗法,做有温度,专业化,一站式的皮肤科 许昌德医堂为许昌市皮肤病研究所,建院伊始,先后与北京空总,北京301,湘雅医学院,上海二军大,省医等皮肤病专家建立协作关系,先后创建了白癜风特色诊疗中心,牛皮癣特色诊疗中心,胎记血管瘤特色诊疗中心、痤疮疤痕特色治疗中心及静脉曲张特色诊疗中心,面部问题修复中心等特色专业科室,并先后研发引进`308激光治疗系统,“血管瘤无创介入治疗技术”、多维胎记分解治疗技术、美中互利595染料激光, 科英调Q激光等一大批国际先进的白癜风,牛皮癣,胎记、血管瘤、疤痕治疗技术和尖端设备,在治疗白癜风,黑色胎记(太田痣、先天性色素痣等)、红胎记(鲜红斑痣等)、血管瘤、咖啡斑、雀斑、黄褐斑、毛痣、祛纹身等皮肤色素性、血管性病变方面取得了显著的疗效,并通过北京,上海,省医的皮肤专家定期会诊,让中原的患者在许昌就可亨受到全国知名专家的诊疗服务,获得良好的口碑 厚德载物、医者仁心”医患几分钟,患者一辈子",德医堂会专心,细心,贴心,扫白打黑祛红除疤,还您健康皮肤!
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南昌市第十二医院
南昌市第十二医院诊疗设备先进,努力为人民群众提供方便快捷、优质高效、安全放心的医疗服务。专科专家云集、服务方便快捷、质量安全第一、注重人文关怀、平价合理收费和实现可持续发展是全院医务人员的不懈追求,医院秉承“患者至上,医德至上,服务至诚”的医疗精神,致力于成为一家技术力量雄厚、人才结构合理、专业特色突出,全面发展的综合性医院。
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合肥白癜风医院
合肥华夏白癜风医院是一家以难治性白癜风为诊疗对象的专业医院,坐落于合肥市铜陵路与合裕路交叉口东北角(天成大厦旁),在白癜风的预防、保健、诊疗方面形成了自己独特的治疗优势及特色治疗理念。
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成都白癜风医院
"成都西部白癜风医院,是西南地区大型的专业白癜风医院,多年来一直致力于白癜风的临床诊疗与研究,是一家专注于白癜风诊断、治疗、预防的现代化医疗机构。“真正将先进的医疗科技运用于临床,致力于为实现大众更健康优质的生活创造一切可能”作为办院宗旨,成都西部白癜风医院坚持以优质的医术、完善的医疗体系和诚信的服务打造“白癜风诊疗品牌”。 医院下设白癜风专家门诊、医学检验科、中西药房、光疗室、渗透室、无针注射室、住院部等科室,严格按照中华医学会认定的诊疗标准,并制定严格的诊疗临床路径,坚持“患者为本,疗效为先”的服务理念,坚持以卓越的医疗体系服务患者。 技术是核心推动力 作为一家不断追求卓越的专业白癜风医院,成都西部白癜风医院先后引进先进白癜风诊疗设备和仪器,如美国新一代(XTRAC Velocity 400i)308nm准分子激光治疗系统、美国三维皮肤CT检测仪、NB-UVB311治疗系统、超脉冲二氧化碳激光治疗仪等,为患者的就诊提供了强有力的科学数据支持和硬件保证,提高了白癜风疾病病因检测的准确性及疾病治疗的高效性,为白癜风患者的临床诊疗提供了更科学、更安全的全方位保障。 医院坚持中西医结合,因病制宜,使中医精华、西医先进技术及现代化设备达到优势互补、完美结合。目前能开展多项白癜风诊疗技术,如美国三维皮肤CT检测、美国新一代(XTRAC Velocity 400i)308nm准分子激光治疗、NB-UVB311治疗、超脉冲黑素激活疗法、无针注射疗法、白癜风表皮移植、中药熏蒸、中医药浴等。 医师力量是治疗的基石 成都西部白癜风医院拥有一支白癜风诊疗领域多年临床经验的专家团队,骨干人员先后赴各知名皮肤病、白癜风科研机构进修深造,具有多年实际临床工作经验。白癜风专家门诊由冯家新主任、刘淑芸主任、敬代秀主任、王艳琼主任等多位川内知名专家坐镇,联合其他医疗医技专业人才形成了成都西部白癜风医院专家团队,能在较快时间内对各类白癜风进行诊断,并提供优化、有效、经济的治疗方案。 此外,医院在积极引进人才的同时,还十分注重自身人才的培养和对外交流,联合国内外多个科研机构,广泛开展技术合作,全心构筑一个国际化、高层次的医学人才高地。 多年来,医院大力开展白癜风疾病的防治与研究,在提高常见及难治型白癜风诊疗水平、白癜风诊疗新技术临床运用、培训白癜风专业技术人才等方面,取得了较好成绩,受到医疗同行的认可和赞誉。目前,成都西部白癜风医院已发展成为一座集诊断、治疗和预防于一体的白癜风专业诊疗机构。"
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北京国丹白癜风医院
北京白癜风医院是集预防、保健、诊疗为一体的现代化三级白癜风专科医院,医院秉承“厚德、感恩、创新、引领”的院训,始终坚持“一切以患者为中心”以及“爱,就在您身边”的人文服务理念。
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哈尔滨白癜风医院
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广州白癜风医院
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福州白癜风医院
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