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嗜血细胞增多症

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性别:女 年龄:1岁

病情描述:

我想问的是这病究竟是怎么引起的?我女儿生下来3个月之内就经常因为肺炎住院,期间的预防针还照打不误,8个多月大得时候发现这个病的,这病和同时住院吃药打预防针有没有关系,会不会是因为这些气的冲突?再加上病毒就诱发了这个病?目前我女儿算是真正的稳定了吗?稳定了的话会复发吗?能存活多久?

沈伟
沈伟 职称:副主任医师
武汉第四医院 神经内科
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问题分析:系统性红斑狼疮及先天免疫缺陷患儿也可并发此病.HPS最显著的病理特征是良性组织细胞增加并伴嗜血现象,多见于淋巴结的淋巴窦和髓索、肝窦、门静脉、脾脏的红髓和骨髓.在急性期,该病与白血病、恶性组织细胞增生症、传染性单核细胞增生症等病相似,且并非所有病例第一次骨穿即能发现嗜血细胞,有时需多部位穿刺才能确诊.HPS的治疗及预后决定于疾病类型.目前治疗主要为(1)丙球或肾上腺皮质激素或大剂量甲强冲击,(2)抑制T细胞活化的特异性抑制剂cytA或联用粒细胞集落刺激因子,(3)为减少或抑制淋巴因子的供应原可用化疗,(4)化疗后造血干细胞移植或血浆置换

2015-02-08
王健
王健 职称:主任医师
广医一院 呼吸内科
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问题分析:嗜血细胞综合症亦称嗜血细胞性淋巴细胞增生症,属于组织细胞增生症Ⅱ型,包括家族性和继发性2类.家族性嗜血细胞综合症(FHLH)是一种少见的常染色体阳性遗传病,患儿出生时正常,多于6月一1岁突然高热、黄疸、出血、肝脾肿大,少数有惊厥.中约50%有阳性家族史,临床呈致死性经过,未经治疗者中位数生存期为2个月,系l0号染色体基因缺陷所致,通常2岁以下者考虑FHLH.继发性HPS可分为感染相关性和肿瘤相关性.既往认为感染相关性主要为病毒感染,如巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、水痘一带状疱疹病毒、流感病毒、人类细小病毒B19,目前认识到本病也可由肠道革兰氏阴性杆菌、流感嗜血杆菌、肺炎球菌、葡萄球菌、布氏杆菌、真菌及杜氏利什曼原虫等所.肿瘤相关性继发于患血液系统或非血液系统恶性疾病的病人,由于恶性疾病本身及化疗、放疗所致免疫抑制状态引起对感染易感增高所致.

2015-02-08
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