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性别:女 年龄:10岁

病情描述:

熔血性贫血本次发病及持续时间:出生以来就有目前一般情况:脸色苍白病史:无以往诊断治疗经过及效果:未明确的病因女

任伟
任伟 职称:主任医师
重医附一院 内分泌科
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问题分析:你好溶血性贫血是一类性质不同的疾病,其治疗方法不能一概而论.总的治疗原则如下:一,病因治疗:去除病因和诱因极为重要.如冷型抗体自体免疫性溶血性贫血应注意防寒保暖;蚕豆病患者应避免食用蚕豆和具氧化性质的药物,药物引起的溶血,应立即停药;感染引起的溶血,应予积极抗感染治疗;继发于其他疾病者,要积极治疗原发病.二,糖皮质激素和其他免疫抑制剂:如自体免疫溶血性贫血,新生儿同种免疫溶血病,阵发性睡眠性血红蛋白尿等,每日强的松40-60mg,分次口服,或氢化考的松每日200-300mg,静滴,如自体免疫溶血性贫血可用环磷酰胺,硫唑嘌呤或达那唑等.三,脾切除术:脾切除适应证:①遗传性球形红细胞增多症脾切除有良好疗效;②自体免疫溶血性贫血应用糖皮质激素治疗无效时,可考虑脾切除术;③地中海贫血伴脾功能亢进者可作脾切除术;④其他溶血性贫血,如丙酮酸激酶缺乏,不稳定血红蛋白病等,亦可考虑作脾切除术,但效果不肯定.四,输血:贫血明显时,输血是主要疗法之一.但在某些溶血情况下,也具有一定的危险性,例如给自体免疫性溶血性贫血患者输血可发生溶血反应,给PNH病人输血也可诱发溶血,大量输血还可抑制骨髓自身的造血机能,所以应尽量少输血.有输血必要者,最好只输红细胞或用生理盐水洗涤三次后的红细胞.一般情况下,若能控制溶血,可借自身造血机能纠正贫血.五,其它:并发叶酸缺乏者,口服叶酸制剂,若长期血红蛋白尿而缺铁表现者应补铁.但对PNH病人补充铁剂时应谨慎,因铁剂可诱使PNH病人发生急性溶血.六,中医辨证:本病为先天不足,后天失养引起的.治疗上我们以补虚,活血化淤,清利湿热并重.黄疸明显时以清利湿热为主;晚期后积聚形成时加用活血化淤药.积极消除诱因,预防溶血发作,对已发作者应尽快控制溶血及纠正贫血,诱导肝细胞微粒体中葡萄糖醛酰转移酶的活性,从而加速间接胆红素的转化,一般服药一周左右后,血胆红素明显下降,黄疸明显减轻.不治已病治未病.临床验证疗效满意.

2014-12-02
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