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你好,麻烦问下6岁的孩子患了肝豆状核变性...

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性别:男 年龄:6岁

病情描述:

你好,麻烦问下6岁的孩子患了肝豆状核变性,他是不是最多20岁左右会转变成肝硬化吗?

贾园
贾园 职称:主任医师
北大人民医院 风湿免疫内科
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问题分析:你好!根据提供的情况,六岁的宝宝患有肝豆状核变性,如果及时治疗,是不能确定在20岁左右会转变为肝硬化的。

意见建议:肝豆状核变性是1种遗传性疾病,可以导致铜在体内蓄积,所以其治疗目的主要是防止或者减少铜在体内蓄积,需要终身治疗,饮食避免食用含铜高的食物,例如肝脏,蘑菇,巧克力等,并青霉胺和锌盐联合治疗。

2014-10-24
欧阳茴香
欧阳茴香 职称:主任医师
衡阳市中心医院 呼吸内科
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问题分析:肝豆状核变性是1种铜代谢疾病,主要是铜代谢异常,在人的豆状核和肝脏沉积引起损伤,导致肢体肌张力异常和肝功能异常。

意见建议:对肝豆状核变性的治疗主要是:减少饮食中的铜元素(避免坚果类、豆类、巧克力、动物肝脏摄入);服用锌元素减少铜吸收;服用青霉胺(治疗首选药物)促进铜排泄;服用保肝药物。该病只要早诊断,早正规治疗,1般愈后良好,不存在20岁左右会转变成肝硬化的说法。

2014-10-24
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